Ziekte van Berger – IgA Nefropathie
De Ziekte van Berger is een nierziekte, waarbij de nierfilters ontsteken door afvalstoffen. De ziekte komt bij circa 1% van de wereldbevolking voor en jaarlijks wordt de ziekte in Nederland bij circa 400 patiënten vastgesteld. De wetenschappelijke benaming is IgA Nefropathie en is vernoemd naar de Franse nefroloog Dr. Jean Berger. De ziekte ontstaat door de afzetting van het antilichaam immunoglobuline A (IgA) in het deel van de nier, dat het bloed filtert om zijn afval te elimineren. Deze ziekte is de meest voorkomende oorzaak van ontstekingsziekte van de nierglomeruli (Glomerulonefritis).
Wat veroorzaakt van de ziekte van Berger
De exacte oorzaak van de ziekte is nog onbekend. Het is een multifactoriële ziekte, dat wil zeggen, zowel omgevings- als genetische factoren kunnen een rol spelen. Er wordt aangenomen dat een infectie, bijvoorbeeld een angina, kan leiden tot de productie van een abnormale IgA. Deze abnormale IgA begeeft zich naar de nieren en veroorzaakt de ziekte.
Wie kunnen de ziekte van Berger krijgen
De ziekte doet zich het meeste voor bij jonge volwassenen, vanaf circa 28 jaar. Het kan ook optreden bij kinderen of bij oudere volwassenen. Er zijn tweemaal zoveel mannen dan vrouwen die hieraan lijden. De ziekte is niet besmettelijk.
Is ziekte van Berger erfelijk?
Bij uitzondering kan een genetische verandering de ziekte veroorzaken. Veelvuldige gevallen binnen families zijn zeer zeldzaam. Echter, enkele waarnemingen die zijn beschreven in de literatuur suggereren dat de ziekte een genetische component kan hebben en meerdere genen zouden hierbij betrokken kunnen zijn. Hierbij wordt gesproken over ‘familiaire IgA-nefropathie’. Meer dan 30 Amerikaanse en Italiaanse gezinnen zijn onderzocht. Het blijkt in 60% van de gevallen dat chromosoom 6 hierin een rol speelt.
Wat zijn de risico’s van de ziekte van Berger voor andere familieleden?
In gevallen waarin er slechts bij één familielid de ziekte van Berger bestaat, is de kans aanwezig dat de ziekte ook bij andere familieleden zich gaat ontwikkelen. Het is echter niet bekend hoe groot die kans is. Dit risico neemt toe als er meerdere familieleden door de ziekte zijn getroffen. Het is dan nodig om een centrum van genetica te raadplegen voor een nauwkeurige risicobeoordeling.
Symptomen van de ziekte van Berger
De patiënt is snel vermoeid. Er bevindt zich oedeem in het gehele lichaam, dat niet direct voelbaar of zichtbaar is. Donker gele urine, omdat de nieren de eiwitten/afvalstoffen niet goed kunnen scheiden. In het bloed gaan de IgA-moleculen samenklonteren en vormen ‘clusters’. Deze clusters komen vast te zitten in de nierglomerulus tijdens bloedfiltratie door de nier. Deze afzettingen veroorzaken een langdurige ontsteking van de nier en die leidt tot littekenvorming in de nier en verminderde nierfunctie. Dit leidt weer tot geleidelijke afname en het verlies van de glomerulaire functie, met als gevolg het verlies van de nierfunctie (nierinsufficiëntie). De volgende symptomen kunnen zich voordoen:
- snel vermoeid;
- pijn in de zij;
- oedeem;
- donker gele urine;
- schuimende urine;
- opgezette voeten;
- door aanwezig bloed: roze urine;
- lusteloosheid;
- geen trek in eten;
Ontwikkeling van de ziekte van Berger
Het verdwijnen van de afzettingen is uitzonderlijk. Twintig tot 30% van de gevallen leidt na 20 jaar tot nierfalen. De factoren, geassocieerd met een verhoogd risico op nierinsufficiëntie, zijn:
- hoge bloeddruk (Hypertensie),
- aanwezigheid van meer dan 1 g eiwit in de urine in 24 uur,
- aanwezig zijn van letsels, waargenomen door biopsie van de nier,
- progressieve verslechtering van de nierfunctie.
Bij het niet toepassen van dialyse, dat uitzonderlijk is, of een transplantaat kan de levensbedreigende aandoening, bij terminale nierinsufficiëntie, fataal worden.
We moeten de ziekte van Berger onderscheiden van andere glomerulonefritis, waaronder die van lupus. Bij kinderen moet het onderscheiden worden van het syndroom van Alport dat een glomerulonefritis en erfelijk is. Een nierbiopsie zorgt voor deze differentiaal diagnose.
Hoe wordt de diagnose van de ziekte van Berger gesteld?
De Ziekte van Berger kan bepaald worden bij microscopisch bloedonderzoek, macroscopische (hematurie) en / of eiwitten (proteïnurie of albuminurie) in urine. Hematurie wordt bekeken in een monster van de eerste ochtend urine. De proteinurie wordt gehaald uit urine, die gedurende 24 uur is verzameld. Daarbij is een onderzoek naar de nierfunctie noodzakelijk. Het wordt gedaan door een dosering van creatinine in urine en berekening van creatinine eliminatie (clearance) (verhouding tussen bloed creatinine en urine).
Wanneer er een verdenking is van de ziekte, kan alleen een biopsie van de nier de diagnose bevestigen. Deze biopsie wordt geanalyseerd met behulp van een specifieke techniek, de immunofluorescentie, waardoor het mogelijk is de afzettingen van IgA in de glomeruli te zien.
De biopsie is bedoeld om zekerheid te krijgen of er sprake is van de Ziekte van Berger. Screening zorgt voor vroegtijdige diagnose. Vroege diagnose is belangrijk om te voorkomen dat er nierfalen ontstaat, te vertragen en te beperken. De de-tracking begint door de aanwezigheid van bloed en/of eiwit in de urine te detecteren. Zij wordt uitgevoerd door een systematische analyse van de urine, bijvoorbeeld met behulp van strips. Als het resultaat van deze analyses aanwijzingen geeft tot de Ziekte van Berger, volgt er in alle gevallen een nierbiopsie.
Tekst gaat verder na de advertentie
-----------------------------------------